Akromegali: symptomer, årsaker, behandling

22. juni fortalte statsduma-nestleder Nikolai Valuev til TVC at han fortsatte postoperativ behandling av en hjernesvulst. Ifølge ham gjennomgikk han to operasjoner, og gjennomgår nå månedlig terapi. På grunn av en misforståelse av diagnosen, skrev mange medier at den tidligere bokseren lider av hjernekreft. Men som Valuev forklarte Komsomolskaya Pravda, han har ingen onkologiske sykdommer. Leger diagnostiserte ham med akromegali. Denne sykdommen er assosiert med nedsatt funksjon i fremre hypofysen. Som den tidligere verdensboksmesteren bemerket, ble han på grunn av sykdom tvunget til å avslutte karrieren.

Hva er akromegali, og hvorfor forekommer denne sykdommen?

Akromegali (fra den greske. Akros - "ekstrem" og megas - "stor") er en alvorlig nevroendokrin sykdom. Det oppstår på grunn av kronisk overdreven sekresjon av adrenokortikotropisk hormon. I følge den ærede legen i Den russiske føderasjonen, endokrinologkirurg Vladimir Bondarenko, forårsaker i de fleste tilfeller akromegali dannelse av et hypofyseadenom - en godartet svulst som produserer dette hormonet isolert.

“Akromegali er dessverre ikke en veldig god sykdom. Det er forbundet med det faktum at en svulst vises i hypofysen, mens den enten kan være veldig liten eller stor, og forekomme i forskjellige aldre. Problemet er at hypofysen, som er omtrent 7-8 mm i diameter, ligger i sentrum av hjernen, den er dekket av bein, og det utvikler seg en svulst i den. Adenom produserer adrenokortikotropisk hormon, eller ACTH. Dette hormonet frigjøres i blodomløpet og fører til veldig alvorlige forandringer i kroppen, sier Bondarenko.

Hva er de viktigste tegnene på akromegali?

Med akromegali er det en patologisk uforholdsmessig vekst av bein, brusk, bløtvev, indre organer, samt et brudd på den funksjonelle tilstanden i hjerte-, lungesystemer, perifere endokrine kjertler og metabolisme.

De viktigste tegnene på akromegali er forsterkning av ansiktsfunksjonene (en økning i superciliary buer, kinnben, gjengroing av mykt vev) og en uforholdsmessig økning i størrelsen på hender og føtter. Med sykdommen observeres også overdreven svette, arteriell hypertensjon, deformerende artrose, hodepine, utmattelse, svekkelse av mentale evner, synshemming, impotens hos menn og opphør av menstruasjon hos kvinner..

”Store forandringer skjer i utseendet, bein vokser, pasienter har høyt blodtrykk, og andre svulster, som skjoldbruskkjertelsvulster, kan oppstå. Også mennesker som lider av denne sykdommen er veldig ømme ledd, sier Bondarenko.

Hvordan behandle akromegali?

Akromegaly-behandlingsmetoder velges individuelt. I de fleste tilfeller er den kirurgiske behandlingsmetoden fjerning av hypofysenadenom. Det lar deg raskt redusere veksthormon og eliminere kompresjonen av svulsten på strukturer i nærheten. Strålebehandling brukes også. I tilfelle kirurgi eller strålebehandling ikke er mulig, utføres medikamentundertrykkelse av sekresjon eller aktivitet av veksthormon.

”Dessverre krever et adenom som produserer et overskudd av adrenokortikotropisk hormon kirurgisk behandling. Behandlingen kan være annerledes - åpen kirurgi eller "utbrenthet" ved stråling. Men bare kirurgisk inngrep kan lindre lidelsene til slike pasienter. Det må forstås at en sen operasjon ikke eliminerer endringene som allerede har skjedd i beinene. De stopper bare i utviklingen, sier Bondarenko.

Legen bemerker at operasjonen, dessverre, forstyrrer produksjonen av andre hormoner som produseres av hypofysen, spesielt follikkelstimulerende hormon (FSH), luteiniserende hormon (LH) og skjoldbruskstimulerende hormon (TSH). “Hele hypofysen fjernes. Det er enten "utbrent" eller bare raskt fjernet. Som et resultat mister en person hele spekteret av veldig komplekse hormoner, og han må erstatte dem med erstatningsterapi, sier Bondarenko.

akromegali

Akromegali er et syndrom som utvikler seg som et resultat av overdreven produksjon av hypofysen av veksthormon (veksthormon) etter en periode med modning og ossifikasjon av den epifysiske brusk. Sykdommen er preget av en gradvis patologisk vekst av bein, indre organer og bløtvev, spesielt perifere deler av kroppen (lemmer, hode, ansikt). Som et resultat forstyrres metabolismen i kroppen, sannsynligheten for å utvikle diabetes økes kraftig..

Utbredelsen av akromegali er 44-69 tilfeller per 1 million mennesker. Sykdommen er mer utsatt for personer i alderen 30 til 50 år (oftere kvinner). Akromegali er ekstremt sjelden i barndommen. Hos barn der prosessen med beindannelse ennå ikke er fullført, utvikler hypofysegigantisme på grunn av akromegali (mer vanlig hos gutter). I puberteten manifesterer den seg i form av rask proporsjonell vekst, og bare med tiden begynner hypofysegiganten å utvikle symptomer på akromegali (økning i lemlengden, periosteal beinvekst, endring i størrelsen på ansiktsdeler, økning i antall myke vev og størrelser på indre organer).

Årsaker til akromegali

I 99% av tilfellene er årsakene til akromegali hypofysen macroadenoma, hyperplasi av dets acidofile celler, som intenst produserer veksthormon, samt hypofysen ektopi. Den økte produksjonen av veksthormon kan også skyldes:

  • hypotalamisk sekresjon av somatoliberin forårsaket av forskjellige typer lesjoner i hypothalamus;
  • ektopisk sekresjon av somatoliberin (bukspyttkjertelenom, karsinoid, bronkogen kreft);
  • ektopisk sekresjon av veksthormon (lungekreft).

I fravær av godartede svulster i kjertelvevet i hypofysen, kan akromegali forårsake:

  • hodeskader;
  • patologisk svangerskapsforløp;
  • akutte og kroniske infeksjoner (f.eks. meslinger, influensa, etc.);
  • mentale traumer;
  • svulster lokalisert i sentralnervesystemet;
  • ondartede neoplasmer i venstre frontlapp;
  • epidermal encefalitt;
  • cyster i en stor tank, dannet som et resultat av hodeskader eller som et resultat av overførte smittsomme sykdommer;
  • medfødt eller ervervet syfilis.

Det er verdt å merke seg at traumet i seg selv ikke er årsaken til akromegali, det kan ganske enkelt bli en katalysator for utviklingen av denne vekstpatologien..

Hos voksne med et fullt dannet skjelett er årsaken til akromegali overdreven produksjon av veksthormon. På grunn av det begynner periosteal vekst av beinvev, som et resultat av at beinene i skjelettet merkbart tykner og deformeres.

Symptomer på akromegali

Akromegali er preget av en langsom og umerkelig utvikling av kliniske manifestasjoner for pasienten. De første tegnene på akromegali, assosiert med en endring i utseende og forverring av velvære, forekommer bare noen få år etter en hormonell lidelse. I de fleste tilfeller, fra begynnelsen av de første symptomene på akromegali til en nøyaktig diagnose, tar det 4 til 10 år.

Til tross for at det kliniske bildet av akromegali er veldig mangfoldig, er ofte den eneste klagen til pasienten en endring i utseende, som er preget av en økning i nese, ører, hender, føtter. Gradvis forekommer tykning av beinene i hodeskallen, som et resultat av hvilke superciliary buer, kinnben, occipital fremspring, kjever begynner å vises kraftig, dype folder dannes på baksiden av hodet, okklusjon er ødelagt, prognathism utvikler seg. Det er en gjengroing av ansiktets myke vev, som, økende, også tykner. Hypertrofi av papillene på tungen oppstår, som et resultat som tungen begynner å legge press på tennene. Stemmebåndene tykner og grovere, stemmen blir lavere og grovere, og talen blir uskarp og uklar.

Hos pasienter med akromegali endrer kvaliteten på hår og hud. Så huden grov, tykner, sebaceous og svette kjertler på den utvides merkbart. I dette tilfellet har den produserte svetten en spesifikk ubehagelig lukt. Håret på kroppen kan forsvinne fullstendig, eller tvert imot vokse for mye både på kroppen og i ansiktet (det siste er spesielt karakteristisk for kvinner).

I tillegg er symptomer som er karakteristiske for akromegali:

  • hypertrofi av muskelsystemet i de tidlige stadiene og dets atrofi med progressiv svakhet når sykdommen utvikler seg;
  • økning i blodtrykk;
  • hodepine hovedsakelig i de frontotemporale områdene, i nesen, øyenbrynene, øyeeplene (kan variere i natur og intensitet, noen ganger kan de føre pasienten til en vanviddstilstand);
  • døsighet;
  • dårlig toleranse for høye omgivelsestemperaturer;
  • moderat økning i kroppsvekt;
  • dysfunksjon i det kardiovaskulære systemet;
  • en økning i størrelsen på leveren i magen, tarmens lengde;
  • hypertrofi av gonadene (hos kvinner);
  • nevritt og radikulitt;
  • lunger og mindre blødninger i øyebollene;
  • perifert synstapfelt;
  • tap av evne til å oppfatte en viss farge;
  • osteoporose;
  • sprøhet av mellomvirvelskiver;
  • diabetes mellitus (hvis sykdommen påvirker de perifere endokrine kjertlene, utvikler diabetes seg i en veldig alvorlig form, som er preget av insulinresistens og behovet for store doser insulin);
  • nodulære former for struma, som ikke er ledsaget av tegn på hormonell aktivitet i skjoldbruskkjertelen.

Når hypofysetumoren øker med akromegali, har en person en økning i intrakranielt trykk, dobbeltsyn, fotofobi.

I noen tilfeller, med akromegali, reduserer hypofysen spontant produksjonen av overflødig veksthormon, og da slutter sykdommen å utvikle seg. Imidlertid utvikler det seg oftere gradvis, noe som fører til tap av synet, samt utvikling av komplikasjoner som fører til pasientens død.

Akromegaly Behandling

Flere komplementære metoder brukes til å behandle akromegali. Terapi er rettet mot å redusere produksjonen av veksthormon av hypofysen og eliminere slike ubehagelige symptomer på sykdommen som hodepine, nedsatt syn osv..

I de fleste tilfeller vises pasienten:

  • kirurgisk operasjon for å fjerne hypofysenadenomen;
  • bestråling av den interstitielle hypofyseområdet (den vanligste metoden for konservativ behandling av akromegali);
  • implantasjon i hypofysen av radioaktivt yttrium, gull eller iridium;
  • kryogen ødeleggelse av hypofysen;
  • medikamentell terapi ved bruk av dopaminagonister og somatostatinanaloger.

Fraværet av behandling reduserer forventet levealder for pasienter med akromegali dramatisk, siden sykdommen er ledsaget av alvorlige komplikasjoner fra forskjellige systemer og organer. Rettidig behandling av akromegali gjør at du kan stoppe progresjonen av sykdommen, men lar deg ikke gjenopprette det tidligere utseendet til pasienten.

akromegali

Akromegali er en sykdom kjent fra eldgamle tider og preget av en patologisk økning i alle individuelle deler av kroppen, som er forbundet med økt produksjon av veksthormon, også kalt veksthormon.

Sykdommen forekommer oftest etter fullført kroppsvekst på 20-40 år hos mennesker av begge kjønn og manifesteres i en økning i hender og føtter, hypertrofisert økning i ansiktsdrag. Symptomer på akromegali manifesteres ved konstant hodepine og leddsmerter, nedsatt reproduksjonsfunksjon. Svært ofte bidrar en økning i nivået av veksthormon i blodet til forekomsten av alvorlige hjerte-, lungesykdommer eller kreftsykdommer og tidlig dødelighet.

Denne ganske sjeldne sykdommen, og den diagnostiseres hos 40 personer av en million, begynner ubemerket og fortsetter gradvis og blir merkbar omtrent 7 år etter utbruddet.

Hva det er?

Akromegali (fra det greske. Ἄκρος - lem og gresk. Μέγας - stor) - en sykdom assosiert med nedsatt funksjon i fremre hypofysen (adenohypophysis); ledsaget av en økning (utvidelse og tykning) av hender, føtter, hodeskalle, spesielt dens fremre del, etc..

Akromegali oppstår vanligvis etter fullføring av veksten av kroppen; utvikler seg gradvis, varer i mange år. Det er forårsaket av produksjon av en overdreven mengde veksthormon. En lignende brudd på hypofysen i tidlig alder forårsaker gigantisme (i mangel av behandling kan gigantisme kombinere med akromegali over tid).

Med akromegali noteres hodepine, tretthet, svekkelse av mentale evner, synshemming, ofte seksuell impotens hos menn og opphør av menstruasjon hos kvinner. Behandling - hypofysekirurgi, strålebehandling, bruk av hormonelle medikamenter som reduserer produksjonen av STH (bromokriptin, lanreotid).

Kjente mennesker med akromegali

I kronologisk rekkefølge

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Amerikansk soldat, journalist og filmskuespiller. Mest sannsynlig (men ikke akkurat) drivkraft for sykdommen ble forårsaket av sennepsgassforgiftning under første verdenskrig. Å bli skuespiller, spille stygge skurker i skrekkfilmer.
  • Tiye, Maurice (1903−1954) - Fransk bryter, født i Ural i en fransk familie; prototype av Shrek.
  • Keel, Richard (1939–2014) - Amerikansk skuespiller 2,18 m høy [4].
  • Andre Giant (1946-1993) - profesjonell bryter og skuespiller av bulgarsk-polsk opprinnelse.
  • Streuken, Karel (født 1948) - en nederlandsk karakterskuespiller 2,13 m høy.
  • Igor og Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; født 1949) - franske tvillinger med russisk opprinnelse, TV-presentatører og popularisering av romfysikk [7].
  • Big Show (født 1972) - Amerikansk bryter og skuespiller 2,13 m høy.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skuespiller med en høyde på 2,29 moh.
  • Valuev, Nikolai Sergeyevich (født 1973) - russisk profesjonell bokser og politiker.
  • The Great Kali (født 1972) - Indisk bryter, skuespiller, styrkeløfter, 2,16 m høy.
  • Antoniu Silva (født 1979) - Brasiliansk blandet kampsportkunstner.

Mekanismen for utvikling og årsaker til akromegali

Utskillelsen av veksthormon (veksthormon, STH) utføres av hypofysen. I barndommen kontrollerer veksthormon dannelsen av muskel-skjelett og lineær vekst, mens hos voksne kontrollerer det karbohydrat-, fett-, vann-saltmetabolismen. Utskillelsen av veksthormon reguleres av hypothalamus, som produserer spesielle nevrohemmeligheter: somatoliberin (stimulerer produksjonen av GH) og somatostatin (hemmer produksjonen av GH).

Normalt svinger somatotropininnholdet i blodet i løpet av dagen, og når sitt maksimum på morgentimene. Hos pasienter med akromegali er det ikke bare en økning i konsentrasjonen av STH i blodet, men også et brudd på den normale rytmen i utskillelsen. Av forskjellige grunner overholder ikke celler i den fremre hypofysen den regulerende påvirkningen av hypothalamus og begynner å formere seg aktivt. Spredning av hypofyseceller fører til utseendet av en godartet kjertelsvulst - hypofysenadenom, som intensivt produserer somatotropin. Adenomets størrelse kan nå flere centimeter og overstige størrelsen på selve kjertelen, klemme og ødelegge normale hypofyseceller.

Hos 45% av pasienter med akromegali produserer hypofysetumorer bare somatotropin, ytterligere 30% produserer i tillegg prolaktin, i de resterende 25%, i tillegg skilles luteiniserende, follikkelstimulerende, skjoldbruskstimulerende hormoner, en underenhet. Hos 99% er det hypofyseadenomen som forårsaker akromegali. Faktorene som forårsaker utvikling av hypofysenadenom er traumatiske hjerneskader, hypotalamiske svulster, kronisk bihulebetennelse (bihulebetennelse). En viss rolle i utviklingen av akromegali tildeles arvelighet, siden sykdommen oftere observeres hos pårørende.

I barne- og ungdomsårene, på bakgrunn av fortsatt vekst, forårsaker kronisk STH-hypersekresjon gigantisme, preget av en overdreven, men relativt proporsjonal økning i bein, organer og bløtvev. Med fullført fysiologisk vekst og ossifisering av skjelettet, utvikles forstyrrelser av typen akromegali - uforholdsmessig tykning av bein, en økning i indre organer og karakteristiske metabolske forstyrrelser. Med akromegali, hypertrofi av parenkym og stroma i de indre organene: hjerte, lunger, bukspyttkjertel, lever, milt, tarmer. Veksten av bindevev fører til sklerotiske forandringer i disse organene, risikoen for å utvikle godartede og ondartede svulster, inkludert endokrine, øker..

Symptomer på akromegali

For høyt innhold av veksthormon i blodet forårsaker følgende endringer hos pasienten:

  • Forstørrede aurikler, nesespiss, lepper, kinnben;
  • Grovende ansiktstrekk;
  • Endring i okklusjon som et resultat av tannavvik og utseendet på interdental plass;
  • Forstørret tunge (når man undersøker pasientens tunge med akromegali, kan man se avtrykk av tenner på den);
  • Hypertrofi av strupehodet og leddbånd, som et resultat av at pasientens stemme endres (hes og lav);
  • Tykkelse av fingrene, utvidelse av hodeskallen.

Alle disse endringene i pasientens kropp skjer gradvis og umerkelig, noe som tvinger ham til å skifte hatter, hansker og sko flere størrelser større. I tillegg har pasienten en betydelig deformasjon av skjelettet: krumning av ryggsøylen, en endring i brystet (blir fatformet), noe som utvider mellomrommene mellom ribbeina. Bindevev vokser på alle organer, noe som gjør at pasientens bevegelser blir begrenset og begrenset. På grunn av metabolske forstyrrelser i kroppen, har en pasient med akromegali en økt sebumsekresjon og en økning i aktiviteten til svettekjertlene..

På grunn av økningen i indre organer i størrelse og volum øker pasientens muskeldystrofi, noe som fører til utseendet til svakhet, tretthet og en rask nedgang i arbeidskapasiteten. Hypertrofi av hjertemuskelen og hjertesvikt utvikler seg raskt. I følge statistikk har en tredjedel av pasienter med akromegali høyt blodtrykk og en funksjonssvikt i respirasjonssenteret, som et resultat av at det ofte er angrep av apné (midlertidig respirasjonsstans).

Markerte forandringer observeres i organene i forplantningssystemet. Hos kvinner med akromegali observeres ujevnheter i menstruasjonen, infertilitet og frigjøring av melk fra melkekjertlene, som ikke er forbundet med en ammingstid. Omtrent en tredjedel av menn med akromegali har en nedgang i sexlyst og erektil dysfunksjon.

Når sykdommen utvikler seg og hypofysenadenomen øker i størrelse, forverres de kliniske symptomene på sykdommen: pasienten klager over dobbeltsyn, frykt for lys, hørselstap, svimmelhet, parestesi og nummenhet.

Stages

Sykdommen fortsetter i fire stadier, som hver er preget av visse prosesser..

  • På det første preakromegaliske stadiet er symptomene veldig svake og oppdages sjelden. Diagnose er bare mulig i henhold til beregnet tomografi av hjernen og indikatorer for nivået av veksthormon i blodet.
  • På det hypertrofiske stadiet er symptomene på akromegali uttalt.
  • På tumorstadiet er det symptomer på kompresjon, ved siden av svulsten, i hjernen. Intrakranielt trykk stiger, nerve- og øyeforstyrrelser vises.
  • Fase kakeksi - den siste fasen av sykdommen, preget av utmattelse på grunn av akromegali.

diagnostikk

Legen vil mistenke denne patologien på grunnlag av pasientplager, sykdomshistorien (progresjonen av symptomer over flere år) og resultatene av en objektiv undersøkelse av pasienten (under en visuell undersøkelse vil han ta hensyn til de forstørrede delene av kroppen, og ved palpasjon vil han finne patologiske indre organer). For å bekrefte diagnosen, vil pasienten få tildelt ytterligere diagnostiske metoder:

  • nivået av somatotropisk hormon i blodet på tom mage og etter å ha tatt glukose (hos en person som lider av akromegali, vil nivået av somatotropin alltid økes - inkludert på tom mage; etter å ha tatt glukose, bestemmes hormonnivået tre ganger til - etter 30 minutter, 1,5 og 2 timer; i en sunn kropp, etter å ha tatt glukose, reduseres innholdet av somatotropisk hormon i blodet, og i tilfelle av akromegali, tvert imot, det øker);
  • sjeldnere blir tester med skjoldbruskkjertel eller somatoliberin, som stimulerer produksjonen av veksthormon, eller en test med bromokriptin, som undertrykker sekresjonen hos personer som lider av akromegali, sjeldnere;
  • bestemmelse av en insulinlignende vekstfaktor - IGF-1 (konsentrasjonen av dette stoffet i blodplasma gjenspeiler mengden av veksthormon som skilles ut per dag; hvis IGF-1 er forhøyet - er dette et pålitelig tegn på akromegali).

Når du bestemmer nivået av veksthormon, er det viktig å huske at toppen av sekresjonen hos en sunn person forekommer om natten, og i tilfelle av akromegali er denne toppen fraværende.

Diagnosen akromegali bekreftes av resultatene av en instrumentell undersøkelsesmetode - røntgen av skallen: en forstørret tyrkisk sal vil bli visualisert på bildet. For å se direkte hypofysenadenomen gjennomgår pasienten databehandling eller magnetisk resonansavbildning.

Ved pasientklager om synshemning får han forskrevet en øyelege-konsultasjon. Ved undersøkelse vil sistnevnte oppdage en innsnevring av synsfeltene som er karakteristiske for akromegali. Hvis pasienten klager iboende i patologien til et bestemt indre organ, tilordnes han ytterligere forskningsmetoder hver for seg.

En differensiell diagnose i tilfelle mistanke om akromegali bør utføres med hypotyreose og Pagets sykdom..

Akromegali (se bilde) er et særegent utseende hos pasienten. De viktigste symptomene på akromegali er en endring i utseendet til pasienten og størrelsen på de forskjellige kroppsdelene:

effekter

Faren for akromegali i dets komplikasjoner, som observeres fra nesten alle indre organer. Vanlige komplikasjoner:

  • nervøse lidelser;
  • patologi av det endokrine systemet;
  • mastopati
  • livmor fibroids;
  • polycystisk ovariesyndrom;
  • tarmpolypper
  • koronarsykdom;
  • hjertefeil;
  • arteriell hypertensjon.

Når det gjelder huden, oppstår slike prosesser:

  • grovhet i hudfolder;
  • vorter;
  • seborrhea;
  • overdreven svette;
  • hydradenitis.

Brudd på de visuelle og hørselsfunksjonene som er karakteristiske for denne patologien, kan forårsake fullstendig døvhet og blindhet hos pasienten. Dessuten vil disse endringene være irreversible!

Akromegali øker risikoen for utseende av ondartede ondartede neoplasmer, så vel som forskjellige patologier i de indre organene. En annen livstruende komplikasjon av akromegali er luftveisarrestesyndrom, som hovedsakelig forekommer i en søvntilstand.

Det er grunnen til at en pasient som ønsker å redde livet, når de første tegnene som indikerer akromegali, skal søke profesjonell hjelp fra en kvalifisert spesialist - endokrinolog!

Akromegaly Behandling

De viktigste metodene for å behandle denne sykdommen er tre. Dette er medisiner mot akromegali, strålebehandling og kirurgi. Behandlingen må utføres av en kvalifisert lege.

Medikamentell behandling av akromegali utføres av to grupper medikamenter som hemmer syntesen av STH.

Analoger av naturlig somatostatin

Somatostatin er et hormon som produserer hypothalamus og delta-celler i bukspyttkjertelen. Det hemmer utskillelsen av hormon som frigjør veksthormon i hypothalamus, samt produksjonen av GH i fremre hypofysen..

Medisinene i denne gruppen inkluderer sandostatin (oktreotid), sandostatin-LAR (oktreotid-LAR) og somatulin (lanreotid).

Behandling av akromegali med somatostatinanaloger bidrar til en rask regresjon av symptomene på sykdommen, til en reduksjon i veksthormonnivået. Tumorstørrelse avtar.

Medisiner fra denne gruppen med akromegali brukes i fire tilfeller:

  • Som en primærbehandling. Dette gjelder spesielt eldre mennesker og de som har nektet operasjonen eller har kontraindikasjoner for den;
  • Preoperativ terapi for raskt å eliminere kliniske symptomer, redusere volumet av en eksisterende svulst og dens påfølgende fjerning;
  • Hos pasienter som gjennomgikk strålebehandling, i kombinasjon med den, for å oppnå et positivt, mer effektivt resultat;
  • Med ineffektiviteten til kirurgisk inngrep.

Somatostatin er et hormon, derfor er dets virkning systemisk, det vil si på hele kroppen. For å redusere risikoen for bivirkninger, bør disse legemidlene foreskrives av en lege, individuelt for hver pasient.

Somatostatin-analoger - den mest brukte gruppen av medisiner for medisinsk behandling av den beskrevne sykdommen.

Dopaminagonister

Selv om denne gruppen medikamenter reduserer STH-nivået, spesielt hvis pasienten har en blandet svulst, er det vanskelig å oppnå tilstrekkelig kontroll av sykdommen ved å bruke dem bare.

Med akromegali brukes dopaminagonister som bromokriptin, abergin, kinagolid, kabergolin.

For tiden brukes dopaminagonister for behandling av den beskrevne sykdommen hvis det er en blandet svulst, samt med moderat funksjonell aktivitet av somatotropinomer eller utilstrekkelig effektivitet av somatostatinanaloger.

Andre behandlingsmetoder inkluderer, som allerede nevnt, kirurgisk fjerning av svulsten og strålebehandling. Tumor kryodestruksjon brukes også..

Symptomatisk terapi og behandling av sekundære patologier som har oppstått en gang, er også nødvendig. For eksempel brukes smertestillende midler for å lindre hodepine, hypotensive medisiner for å senke blodtrykket, hypoglykemiske medisiner når symptomer på diabetes mellitus dukker opp, etc..

Behandling med akromegali bør være omfattende og under strengt tilsyn av en lege.

Forebygging

For å forhindre utvikling av akromegali, anbefaler leger å følge følgende anbefalinger.

  • unngå traumatiske hodeskader;
  • rettidig behandling av sykdommer av en smittsom art;
  • oppsøk lege med metabolske forstyrrelser;
  • behandle sykdommer som påvirker organene i luftveiene nøye;
  • regelmessig ta tester for veksthormonindikatorer for profylaktiske formål.

Akromegali er en sjelden og farlig sykdom, fulle av en rekke komplikasjoner. Imidlertid kan rettidig diagnose og kompetent, adekvat behandling oppnå en stabil remisjon og føre pasienten tilbake til et fullstendig, kjent liv!

Prognose

Utfallet av sykdommen er utmattelse (kakeksi). I mangel av passende behandling, med et ugunstig forløp og tidlig utbrudd (i ung alder), er forventet levealder for pasienter 3-4 år. Med langsom utvikling og et gunstig kurs, kan en person leve fra 10 til 30 år.

Ved rettidig behandling er prognosen for livet gunstig, utvinning er mulig. Pasienters funksjonshemming er begrenset.

Akromegali - hva er denne sykdommen, årsaker, symptomer, første tegn, behandling og anbefalinger

Akromegali (fra engelsk akromegali) er en patologisk økning i visse deler av kroppen assosiert med økt produksjon av veksthormon (veksthormon) i den fremre hypofysen som et resultat av dens svulstlesjon. Det forekommer hos voksne og manifesteres av en utvidelse av ansiktstrekk (nese, ører, lepper, underkjeven), en økning i føtter og hender, konstant hodepine og leddsmerter, nedsatte seksuelle og reproduktive funksjoner hos menn og kvinner..

Sykdommen forekommer oftest etter fullført kroppsvekst på 20-40 år hos mennesker av begge kjønn og manifesteres i en økning i hender og føtter, hypertrofisert økning i ansiktsdrag. Symptomer på akromegali manifesteres ved konstant hodepine og leddsmerter, nedsatt reproduksjonsfunksjon. Svært ofte bidrar en økning i nivået av veksthormon i blodet til forekomsten av alvorlige hjerte-, lungesykdommer eller kreftsykdommer og tidlig dødelighet.

Videre vil vi i detalj vurdere hva slags sykdom det er, hva som forårsaker, symptomer hos voksne og barn, og også hvilken behandling som er den mest effektive.

Hva er akromegali??

Akromegali er en alvorlig nevroendokrin sykdom forårsaket av kronisk overproduksjon av veksthormon hos individer med fullstendig fysiologisk vekst og preget av patologisk uforholdsmessig periosteal vekst av bein, brusk, bløtvev, indre organer, samt et brudd på den morfofunksjonelle tilstanden i hjerte-, lungesystemet, perifere endokrine kjertler. forskjellige typer metabolisme. Oftest blir akromegali syk mellom 20 og 40 år gammel, men noen ganger utvikler den seg i en alder av over 50 år.

Akromegali er en patologisk prosess der funksjonaliteten til den fremre hypofysen er nedsatt. Akromegalysykdom manifesterer seg etter vekstslutt, ledsaget av utvidelse av ansiktsdelene på hodeskallen, føttene og hendene. Provokatøren av akromegali er en økning i konsentrasjonen av veksthormon. Utviklingen av sykdommen i ungdomsårene kalles gigantisme..

Denne ganske sjeldne sykdommen, og diagnostiseres hos 40 personer av en million, begynner ubemerket og fortsetter gradvis og blir merkbar omtrent 7 år etter utbruddet.

  • ICD-kode 10: E22.0

Kjente mennesker med akromegali

I kronologisk rekkefølge

  • Mary Ann (1874-1933) - på begynnelsen av 1900-tallet ble hun tildelt tittelen verdens styggeste kvinne, men hennes "stygghet" besto bare i manifestasjoner av akromegali.
  • Rondo Hatton (1894-1946) - Amerikansk soldat, journalist og filmskuespiller. Mest sannsynlig (men ikke akkurat) drivkraft for sykdommen ble forårsaket av sennepsgassforgiftning under første verdenskrig. Å bli skuespiller, spille stygge skurker i skrekkfilmer.
  • Tiye, Maurice (1903−1954) - Fransk bryter, født i Ural i en fransk familie; prototype av Shrek.
  • Keel, Richard (1939–2014) - Amerikansk skuespiller 2,18 m høy.
  • Andre Giant (1946-1993) - profesjonell bryter og skuespiller av bulgarsk-polsk opprinnelse.
  • Streuken, Karel (født 1948) - en nederlandsk karakterskuespiller 2,13 m høy.
  • Igor og Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; født 1949) - franske tvillinger med russisk opprinnelse, TV-presentatører-populariserer av romfysikk.
  • Big Show (født 1972) - Amerikansk bryter og skuespiller 2,13 m høy.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skuespiller med en høyde på 2,29 moh.
  • Valuev, Nikolai Sergeyevich (født 1973) - russisk profesjonell bokser og politiker.
  • The Great Kali (født 1972) - Indisk bryter, skuespiller, styrkeløfter, 2,16 m høy.
  • Antoniu Silva (født 1979) - Brasiliansk blandet kampsportkunstner.

I et intervju snakket Nikolai Valuev om hvordan han slet med akromegali:

“La oss bare si at hypofysen har en liten, nøttelignende svulst, godartet. Hennes onde er at hun trykker på hypofysen, og veksthormon produseres. Som et resultat vokser en person ut av proporsjoner. Det kan være fete fingre, for stort hode. Deretter kan problemet være dødelig. Vel, kanskje ikke i alle tilfeller, men til den tidlige avkjørselen til skrotet helt sikkert. Det vil si at nyrene svikter, trykkavlastning av hjerteklaffene forekommer. Da jeg fant ut om dette, bestemte jeg meg for å utføre operasjoner. Som et resultat var det flere, ”sa Valuev.

patogenesen

Det er bevist at utviklingen av akromegali er assosiert med dysregulering av hypofysen somatotropisk funksjon gjennom den somatotropinfrigjørende faktoren produsert av hypothalamus, noe som fører til overdreven sekresjon av veksthormon fra hypofysen. Økt somatotropisk funksjon av hypofysen, forårsaker utvikling av akromegali, kan være med eosinofil adenom, adenocarcinoma og andre svulster i hypothalamus og hypofysen, samt med funksjonsforstyrrelser i hypothalamic-hypofysesystemet.

Overdreven sekresjon av veksthormon hos voksne, der prosessen med beinvekst er fullført, forårsaker vanligvis akromegali. I barndom og ungdom med ikke lukkede epifysiske vekstsoner fører oftere økt sekresjon av veksthormon til utvikling av gigantisme.

Hvor og hvordan produseres veksthormon??

Veksthormon produseres i hypofysen. Hypofysen er en liten endokrin kjertel (ikke mer enn 1 cm), som ligger ved hjernen, i beininnrykket kalt "tyrkisk sal", og produserer viktige hormoner. Veksthormon hos barn gir prosesser med lineær vekst og dannelse av bein og muskler, hos voksne kontrollerer det metabolisme, inkludert karbohydratmetabolisme, fettmetabolisme, vann-salt metabolisme.

Hypofysefunksjon styres av en annen del av hjernen som kalles hypothalamus. Hypothalamus produserer stoffer som stimulerer eller hemmer produksjonen av hormoner i hypofysen.

Hos en sunn person er innholdet av veksthormon på dagtid ikke det samme til forskjellige tider av døgnet, men er utsatt for visse svingninger. I løpet av dagen er det en veksling av episoder med reduksjon og økning i konsentrasjonen av veksthormon, med maksimale verdier i de tidlige morgentimene. Ved akromegali bemerkes ikke bare en økning i innholdet av veksthormon, men den normale rytmen for dets frigjøring i blodet blir også forstyrret.

Årsaker til utvikling

De viktigste årsakene til akromegali er følgende:

  1. Produsere veksthormon hypofyseadenom;
  2. Arvede og familiære former - syndromer og abnormaliteter provosert av genetiske avvik.
  • somatotrophinoma,
  • Rosenthal-Klopfer syndrom (en kombinasjon av akromegali og gigantisme med brettet pachydermia - kraftige folder i huden i nakken og nakken),
  • Akromegaloid ansiktssyndrom (fortykkede lepper, øyelokk, øyenbryn og slimhinnefold, stor nese med "poteter"),
  • mutasjoner av SMTN-genet (11q13) - somatotrophinoma og påfølgende akromegali utvikler seg,
  • Sotos syndrom (moderate nevrologiske og mentale symptomer, akselerert vekst med funksjoner
  • akromegali, høye blodnivåer av valin, leucin og isoleucin),
  • gigantisme på grunn av overdreven sekresjon av somatoliberin.

Følgende faktorer kan provosere forstyrrelser i normal funksjon av hypothalamus, og følgelig utvikling av akromegali, ifølge leger:

  • traumatisk hjerneskade;
  • psykiske lidelser;
  • kompliserte graviditet og fosterutviklingspatologier;
  • smittsomme eller virussykdommer;
  • tilstedeværelsen av tumor neoplasmer av godartet eller ondartet opprinnelse,
  • som påvirker nervesystemets funksjon;
  • forstyrrelser i aktiviteten til det endokrine systemet;
  • overfølsomhet for veksthormon;
  • patologiske prosesser for utskillelse av dette hormonet innen indre organer;
  • traumatiske skader i sentralnervesystemet;
  • arvelig disposisjon;
  • hypofyse adenom;
  • cystiske neoplasmer lokalisert i regionen av hjernen.

Vær oppmerksom på: ifølge leger påvirker kjønnet til pasienten også sannsynligheten for å utvikle akromegali. I størst grad av denne patologien er representantene for det rettferdige kjønn.

Stadier av sykdommen

Akromegali er preget av et langt, flerårig forløp. Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer i utviklingen av akromegali, er det flere stadier:

  1. Fase av preacromegaly - innledende, milde tegn på sykdommen vises. På dette stadiet diagnostiseres sjelden akromegali, utelukkende av indikatorer på nivået av veksthormon i blodet og ved CT i hjernen.
  2. Hypertrofisk stadium - uttalte symptomer på akromegali observeres.
  3. Tumortrinn - symptomer på kompresjon av tilstøtende hjerneområder kommer i høysetet (økt intrakranielt trykk, nerve- og øyeforstyrrelser).
  4. Fase av kakeksi - utmattelse som et resultat av akromegali.

Symptomer på akromegali + foto

Akromegali er et særegent utseende hos pasienten. De viktigste symptomene på akromegali er en endring i utseendet til pasienten og størrelsen på de forskjellige kroppsdelene:

  • Ansiktet forlenger, har en oval form.
  • Nesen er lang, bred, kjeven utvides og stikker fremover, spesielt underkjeven (prognathism). Denne forlengelsen av kjeven kan føre til at tennene i underkjeven stikker ut når du viser tennene, i forhold til overkjevenes tenner.
  • Superciliary buer og zygomatisk bein står også fremover.
  • Leppene er tykkere, øyelokkene er pustete, noe som gir pasientens ansikt et sløvt utseende med trege ansiktsuttrykk.
  • Ørene er forstørret, tungen får en unormalt stor størrelse (makroglossia), stemmebåndene tykner, noe som fører til en grov og uklar tale fra pasienten.

Skjelettet er deformert, det er en økning i brystet, en utvidelse av de interkostale rommene, ryggraden er bøyd. Veksten av brusk og bindevev fører til en begrensning av leddmobilitet, deres deformasjon, leddsmerter oppstår.

Huden hos pasienter blir tettere. Økt fett og svette. Overdreven utvidelse av indre organer og muskler forårsaker dystrofi av muskelfibre. Pasienten klager på tretthet, svakhet, nedsatt ytelse, tørst, hyppig vannlating, plutselige temperaturstigninger. Myocardial hypertrophy utvikler seg, som utvikler seg til hjertesvikt. Hos 90% av pasientene, i forbindelse med hypertrofi i øvre luftveier og en funksjonssvikt i respirasjonssenteret, utvikler snorking og obstruktiv søvnapné.

Med veksten av hypofysen øker det intrakranielle trykket ”, hodepine, svimmelhet, dobbeltsyn, fotofobi, hørselstap, nummenhet i ekstremitetene, ofte oppkast. Hos syke kvinner blir menstruasjonssyklusen forstyrret, infertilitet forekommer, galaktoré vises (melk skilles ut fra melkekjertlene i fravær av graviditet). Hos menn blekner seksuell styrke.

Vær oppmerksom på: nesten alle pasienter med diagnostisert akromegali viser tegn som er karakteristiske for diabetes mellitus, som er assosiert med endokrine lidelser..

Representanter for det rettferdige kjønn har uregelmessigheter i menstruasjonen og en reduksjon i seksuell lyst, en tidlig overgangsalder er mulig. Hos menn som lider av denne plagen, oppstår erektil dysfunksjon, impotens utvikler seg. Det reproduktive systemet med akromegali er alvorlig påvirket, derfor har folk med denne diagnosen som regel problemer med naturlig unnfangelse.

Med akromegali øker musklene og indre organer (lever, hjerte, nyrer) betydelig, med en gradvis degenerasjon av muskelfibre. Pasienter klager over økt tretthet, svakhet og nedsatt ytelse. Først hypertrofiseres myokardiet, deretter oppstår myocardial dystrofi og hjertesvikt øker gradvis. 90% av pasientene lider av søvnapné-syndrom, som er assosiert med dysfunksjon i luftveissenteret og hypertrofiske forandringer i bløtvevet i øvre luftveier, en tredjedel av pasientene gjennomgår arteriell hypertensjon.

Pasienter med denne diagnosen har problemer med seksuell funksjon. Hos de fleste kvinner, med mangel på gonadotropiner og et overskudd av prolaktin, forstyrres en menstruasjonssyklus, infertilitet blir ofte observert, melk skilles ut fra brystvortene, noe som ikke er assosiert med graviditet og fødsel (galaktoré). Hos en tredjedel av mennene reduseres styrken. I noen tilfeller forekommer diabetes insipidus, det fremmes ved hyposekresjon av antidiuretisk hormon..

Pasienter med akromegali risikerer å utvikle svulster i skjoldbruskkjertelen, livmoren og organene i mage-tarmkanalen.

Foto av mennesker med akromegali

Bildet viser mennesker før og etter sykdommen:

Mary Ann led av en sykdom kjent som akromegali - den er preget av produksjonen av store mengder veksthormon. Som 32-åring begynte hun å oppleve alvorlig hodepine og muskelsmerter, noen deler av kroppen hennes begynte plutselig å øke.

Mary Ann ble født i London i en familie av arbeidere. I tillegg til henne hadde familien syv barn til, og hun ble tvunget til å begynne å tjene penger tidlig. Mary jobbet som sykepleier. I 1903 giftet hun seg med Thomas Bevan og fødte fire barn..

Skilt hos barn

Akromegali hos barn er en relativt sjelden sykdom, som forekommer hos omtrent 50 individer av hver 1 million mennesker. Gigantisme er enda mindre vanlig, registrerte tilfeller i Russland registrerte bare rundt 100 nøyaktige diagnoser i begynnelsen av 2012. Inntredenen av gigantisme oppstår som regel i puberteten, selv om sykdommen i noen tilfeller kan utvikle seg hos småbarn og små barn.

Tidlige tegn på akromegali (gigantisme) hos barn kan oppdages litt tid etter begynnelsen av utviklingen. Utad manifesteres de i forbedret vekst av lemmene, som unaturlig tykner og blir løse. Samtidig kan du legge merke til at de zygomatiske beinene, øyenbrynene øker, det er hypertrofi av nese, panne, tunge og lepper, som et resultat av at ansiktsegenskapene endres og blir grovere.

Tegn på akromegali i utseende:

  • Ansiktsegenskaper blir frekk. Zygomatiske bein og underkjeven forstørres, superciliærbuer blir store;
  • Forstørret nese, lepper og ører;
  • Siden underkjeven øker, fører dette til en rekke konsekvenser: avviket mellom gapene mellom tennene, som et resultat av en endring i kjevenes form, en økning i tungen;
  • Størrelsen på sko, spesielt føtter, vokser;
  • Artralgi på grunn av veksten av leddvev;
  • Som et resultat av økt utskillelse av talgkjertlene og svettekjertlene, økte svette og dype folder i hodebunnen hos barn;
  • En økning i muskelmasse, noen ganger er unge menn glade for denne transformasjonen, men etter en tid observeres myokardiehypertrofi på grunn av den store produksjonen av veksthormon.

Ofte i en tidlig alder blir en karakteristisk spredning av bindevev observert, noe som forårsaker utseendet av svulstformasjoner og en endring i de indre organene: hjerte, lever, lunger, tarmer. Ganske ofte kan du se på bildet av nyfødte barn med nakkeakromegali, et karakteristisk trekk som er forlengelsen av sternocleidomastoid muskel.

Forebygging av akromegali hos barn er rettidig påvisning og diagnose av sykdommen. Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot ernæringen til barnet, som skal være balansert og inneholde en tilstrekkelig mengde kalsium og østrogen. Unngå forskjellige hodeskader hos et barn. Ved de første tegnene på sykdommen, må du ikke utsette besøket til legen. Dermed stopper du ikke bare utviklingen av sykdommen i tide, men også unngå dens komplikasjoner.

komplikasjoner

Komplikasjoner av akromegali påvirker nesten alle organer, derfor kan flere grupper av komplikasjoner skilles. Når det gjelder skjelettsystemet, manifesteres følgende endringer:

  • prognathism (utstående underkjeve);
  • diastema (økt spalte mellom tennene);
  • slitasjegikt (betennelsesprosesser i leddene);
  • frontal hyperostose (fortykning av den indre frontplaten);
  • dorsal kyfose (krumning i ryggraden);
  • temporomandibular leddsykdommer.

Når det gjelder huden, oppstår slike prosesser:

  • grovhet i hudfolder;
  • vorter;
  • seborrhea;
  • overdreven svette;
  • hydradenitis.

Forløpet av akromegali ledsages av utviklingen av komplikasjoner fra nesten alle organer. Det vanligste hos pasienter med akromegali er hjertehypertrofi, hjerte-dystrofi, arteriell hypertensjon, hjertesvikt. Mer enn en tredjedel av pasientene utvikler diabetes, leverdystrofi og lungeemfysem blir observert.

Hyperproduksjon av vekstfaktorer med akromegali fører til utvikling av svulster i forskjellige organer, både godartede og ondartede. Akromegali er ofte ledsaget av diffus eller nodulær struma, fibrocystisk mastopati, adenomatøs binyre hyperplasi, polycystiske eggstokker, livmor fibroider, tarmpolypose. Utvikling av hypofyseinsuffisiens (panhypopituitarism) på grunn av kompresjon og ødeleggelse av hypofysetumoren.

diagnostikk

Diagnosen akromegali er basert på kliniske tegn på sykdommen, en røntgen av skallen, en økning i basalt serum GH-nivå, en økning i totalt protein og uorganisk fosfor..

Diagnosen akromegali er etablert på grunnlag av ytre tegn på en endring i skjelettet og resultatene fra laboratorietester. Pasienter donerer blod til nivået av veksthormon, analysen blir utført etter glukosebelastning. Hos friske mennesker faller konsentrasjonen av veksthormon 2 timer etter å ha tatt en søt løsning, og hos pasienter forblir nivåene av STH høye. Glukosetoleransetesten gjentas under behandlingen for å evaluere effektiviteten av terapien..

Ved symptomer på akromegali anses en insulinlignende vekstfaktorundersøkelse som informativ, hos pasienter med IGF-1 er somatomedin C forhøyet. Hormonproduserende hypofysesvulster kan samtidig produsere prolaktin og samototropin, med symptomer på hyperprolaktinemi hos pasienter.

Falske positive laboratorieresultater kan oppnås med diabetes, hypotyreose, glukokortikoider, nyre, lever, anorexia nervosa og i puberteten..

Laboratoriekriterier for aktiv akromegali:

  1. Økt basal konsentrasjon av STH mer enn 0,4 ng / ml.;
  2. Minimumskonsentrasjonen av STH mot bakgrunnen av en oral glukosetoleransetest (OGTT) er mer enn 1 ng / ml (mer enn 2,7 mU / L). Konsentrasjonen av STH blir studert før og etter oral administrering av 75-100 g glukose;
  3. Innholdet av IGF i blodet er over aldersreferanseverdiene. Dette er et pålitelig integrert kriterium, som indikerer hypersekresjon av STH og graden av sykdomsaktivitet.

Merk: Fastsettelse av nivået av STH utføres om morgenen, på tom mage, ved trippel blodprøvetaking ved bruk av et kateter med et intervall på 20 minutter. og fulgt av omrøring. En enkelt bestemmelse av basalproduksjonen av STH er ikke av stor diagnostisk verdi, fordi det er en høy risiko for å oppnå falsk-positive resultater på grunn av særegenhetene i den daglige sekresjonen av STH, samt påvirkning av faktorer som stress, fysisk aktivitet, metabolske egenskaper, inntak av visse medikamenter.

Instrumental diagnostikk

Hvis testene ble bekreftet på laboratoriet, henviser legene pasienten for instrumentell diagnose av akromegali. Dette vil være en hypofysen MR med kontrast. Samtidig skal tomografer være minst 1,5 T. Hvis det er kontraindikasjoner for MR, så beregnet tomografi med kontrast.

Hvis vi ikke fant hypofyseadenom, men laboratoriedata har økt sekresjon av veksthormon, blir en ytterligere beregnet tomografi av brystet (lunger, tymus) og bukhulen (mage-tarmkanalen, bukspyttkjertelen) utført for å søke etter ektopisk somatoliberin adenocarcinoma (STL).

Men det er også tilfeller av ektopisk sekresjon av somatotropisk hormon, som lå i holmene i bukspyttkjertelen og lymfofollikulært vev.

For å bekrefte ektopisk sekresjon av somatoliberin utføres ytterligere laboratorietester:

  • STL bør være større enn 300 pg / ml
  • I blodprøven ser vi i tillegg på tilstedeværelsen av prolaktin fordi svulsten kan blandes og utskiller ikke bare veksthormon. Dette er nødvendig for å bestemme adenomets fødsel og aggressivitet..

Hvilken lege du skal kontakte?

Hvis du finner tegn som ligner akromegalisymptomer, kontakt din endokrinolog. I tillegg vil det bli oppnevnt en konsultasjon av en nevrolog og en øyelege. Med skade på de indre organene til pasienten konsulterer en kardiolog, en pulmonolog, en terapeut. Hvis en operasjon er nødvendig, utføres den av en nevrokirurg.

Behandling

Terapeutiske tiltak for akromegali er fokusert på å eliminere kilden til veksthormonsekresjon, redusere og eliminere de kliniske symptomene på sykdommen. Etter en nedgang i GH vil pasienten ikke bare forbedre den generelle trivselen, men også øke forventet levealder.

Akromegalybehandling utføres i følgende områder:

  • medisiner (medisiner);
  • strålemetode, gammastråler;
  • operasjon.

Hvilke av metodene ovenfor vil være effektive i hvert tilfelle, er det bare en lege som bestemmer.
Legemiddelbehandling

Med akromegali foreskriver en spesialist medisiner som undertrykker produksjonen av veksthormon, for eksempel:

  • somatostatin, effektivt for begynnelsen av tidlige symptomer på sykdommen;
  • dopaminagonister, er virkningen av stoffet rettet mot å undertrykke veksthormon.

Bivirkninger er mulige: diaré, kvalme, magesmerter, flatulens.

Medikamentell behandling er effektiv bare i de tidlige stadiene av sykdomsutviklingen.

Medisinering mot akromegali

Det er en medisinsk behandling for akromegali. Den består av tre metoder:

  • Somatostatin-analoger
  • Dopaminreseptoragonister
  • Veksthormonreseptorblokkere

Indikasjoner for primær medikamentell terapi:

  • Tilstedeværelsen av kontraindikasjoner for kirurgisk behandling
  • Kategorisk avslag på operasjon
  • Forventet utilfredsstillende resultat av operasjonen (uttalt laterosellar adenomvekst)
  • Garantert bevaring av alle hypofysenes funksjoner

Strålebehandling

Strålebehandling hjelper nesten alltid til å redusere størrelsen på svulsten og redusere innholdet av veksthormon, men normaliserer ofte ikke mengden IGF-1. På grunn av den lave effektiviteten, høye risikoen for hypopituitarisme og mangel på informasjon om langtidseffekten på nevropsykiske funksjoner, bør strålebehandling bare brukes mot resistens mot andre typer behandling. Stråleoperasjoner (gammakniv) ser ut til å være den høyeste oppnåelsen på dette området, men det er fremdeles svært få omfattende studier av effekt og langsiktig sikkerhet.

Operasjon

Kirurgisk intervensjon for akromegali er indikert for betydelige størrelser av tumor neoplasmer, rask progresjon av den patologiske prosessen, så vel som i fravær av effektiviteten av konservative behandlingsmetoder..

Viktig! Kirurgi er en av de mest effektive metodene for å kontrollere akromegali. I følge statistikk ble 30% av de opererte pasientene fullstendig kurert av sykdommer, og 70% av pasientene hadde vedvarende, langvarig remisjon!

Kirurgisk intervensjon for akromegali er en operasjon som tar sikte på å fjerne svulst i neofysen i hypofysen. I spesielt vanskelige tilfeller kan en andre operasjon eller et tilleggsforløp med medikamentell terapi være nødvendig..

Prognose

  1. Rettidig diagnose og riktig behandlingstaktikk bidrar til forbedring av prognosen for akromegali. Det er mulig å oppnå stabilisering av pasientens tilstand, for å opprettholde arbeidskapasitet.
  2. Symptomer på komplikasjoner og dødsfall forekommer i de fleste tilfeller med spontane tilbakefall, på bakgrunn av langvarig medisinsk behandling. Pasienter med akromegali har adenomnekrose, hjerneblødning, hjertemuskelen, øvre luftveier påvirkes, blindhet utvikler seg, produksjonen av andre hypofysehormoner er nedsatt, godartede svulster i de indre organer, tarm adenocarcinomas dannes.
  3. Med akromegali avtar immuniteten, pasienter lider ofte av forkjølelse, virussykdommer. Svekkelse av kroppens beskyttende funksjon kan forårsake død ved eventuelle betennelsesplager..
  4. Utfallet av sykdommen er utmattelse (kakeksi). I mangel av passende behandling, med et ugunstig forløp og tidlig utbrudd (i ung alder), er forventet levealder for pasienter 3-4 år. Med langsom utvikling og et gunstig kurs, kan en person leve fra 10 til 30 år.
  5. Ved rettidig behandling er prognosen for livet gunstig, utvinning er mulig. Pasienters funksjonshemming er begrenset.

Forebygging

For å forhindre utvikling av akromegali, anbefaler leger å følge følgende anbefalinger.

  • unngå traumatiske hodeskader;
  • rettidig behandling av sykdommer av en smittsom art;
  • oppsøk lege med metabolske forstyrrelser;
  • behandle sykdommer som påvirker organene i luftveiene nøye;
  • regelmessig ta tester for veksthormonindikatorer for profylaktiske formål.

Akromegali er en sjelden og farlig sykdom, fulle av en rekke komplikasjoner. Imidlertid kan rettidig diagnose og kompetent, adekvat behandling oppnå en stabil remisjon og føre pasienten tilbake til et fullstendig, kjent liv!

Les Om Diabetes Risikofaktorer